帮助罕见肾外横纹肌肉瘤患儿海外求医

 横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。成人少发,男性多于女性。

  横纹肌肉瘤生长较快,可有皮肤破溃、出血。横纹肌肉瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留,肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结,晚期多伴有血行转移。

  若若(化名)还是个年仅7岁的孩子,14年2月的一天,若若无明显诱因出现间断腹痛,可忍受,夜间明显,伴有睡眠不实、食欲减退,无发热、无恶性呕吐等不适。在地方某医院做B超检查示腹部淋巴结肿大。予抗感染治疗,具体情况不明。

  此后患儿间断出现腹痛,2014年6月就诊于国内某知名医院,进行行腹部B超时显示:腹膜后回声肿块,不除外淋巴瘤。后进行B超引导下腹膜后肿物穿刺术,病例回报:胚胎性横纹肌肉瘤。

  PET-CT检查示:盆腔内异常高代谢肿块,符合恶性病变征象,腹膜后多发高代谢肿大淋巴结,考虑转移。分期三期,分组中危。肿瘤累及腹主动脉,下腔静脉及其重要分支,脾血管,肾血管,肠系血管等;肿瘤侵犯肠系膜、肠管;累及周围脏器,手术风险大,无法完全切除,建议先行化疗,待肿瘤缩小再行手术。



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